新生兒腦積水病因特點及治療結局的研究
腦積水是腦脊液生成過多或循環吸收障礙,導致腦脊液在腦室系統或蛛網膜下腔內淤積并不斷增多、壓力升高,腦室擴大形成。新生兒腦積水主要臨床表現為頭圍進行性增大,前囟擴大隆起,顱縫開裂,顱骨變形,雙眼落日征。嚴重可伴有大腦功能障礙,表現為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視、眼球震顫等。腦積水對新生兒的主要危害是腦實質受壓和顱壓增高。如治療不及時可造成神經系統嚴重損害,最終導致四肢中樞性癱瘓、智力落后和發育障礙等[1],甚至死亡。目前對腦積水的治療方法主要包括連續腰穿放腦脊液、腦室外引流、腦室儲液囊(Ommaya囊、腦室帽狀腱膜下儲液囊)反復放液等,經上述治療腦脊液回流仍然不暢者,需行腦室腹腔分流(ventriculo-peritoneal shunt,V-P)術等永久性引流手術[2]。目前國內有關新生兒腦積水治療的研究報道較少,其原因可能為國內開展新生兒或小嬰兒神經外科手術的醫院較少,故多數新生兒腦積水不能得到有效治療。我院兒科與神經外科多年合作,新生兒及嬰兒腦積水可得到內外科聯合治療。本研究總結我院2011年9月至2015年6月住院治療的新生兒期發病的腦積水患兒,對腦積水的發病原因、治療過程及隨訪結果進行分析。
梗阻性腦積水癥狀
腦積水是腦脊液生成或循環吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多,壓力增高,擴大了正常腦脊液所占有的空間,從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。其原因大多是腦脊液循環通路某些部位阻塞所致。多發生在兩歲之內的嬰兒,可分為交通性和非交通性腦積水兩類,交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統內的腦脊液循環阻塞。
梗阻性腦積水的類型梗阻性腦積水常常伴發積水性腦水腫,這種類型的腦積水實質是由腦室來的大量腦脊液侵潤萎縮的腦組織,使之含有過量的組織液所致。
梗阻性腦積水可呈急性經過,也可發展為漸進型。同時按其病理過程可分為進行期和穩定期。在梗阻性腦積水中,如果按腦脊液通路受阻的部位去劃分,可將梗阻性腦積水分為以下幾種類型:
(1) 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水
(2) 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水
(3) 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水,以及中腦水管擴張
(4) 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水;中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張,引起對稱性腦積水;室間孔或一側側腦室的某處發生梗阻時,使其中一側側腦室的全部或部分擴張,成為不對稱的腦積水。
嬰幼兒腦積水臨床特征
⑴頭圍增大 嬰兒出生后數周或數月內頭顱進行性增大,前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調,如頭顱過大過重而垂落在胸前,頭顱與臉面不相稱,頭大面小,前額突出,下頜尖細,顱骨菲薄,同時還伴有淺靜脈怒張,頭皮有光澤。
⑵前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時,囟門仍呈膨隆狀而不凹陷,也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐,由于嬰兒尚不會說話,常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛,病情加重時可出現嗜睡或昏睡。
⑶破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時(額顳頂葉交界處),其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。
⑷“落日目”現象 腦積水的進一步發展,壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位,產生類似帕里諾(Parinaud)眼肌麻痹綜合征,即上凝視麻痹,使嬰兒的眼球不能上視,出現所謂的“落日目”征。
⑸頭顱透照性 重度腦積水若腦組織(皮質、白質)厚度不足1cm時,用強光手電筒直接接觸頭皮,如透照有亮度則為陽性,如正常腦組織則為陰性(無亮度)。
⑹視神經乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見,即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。
⑺神經功能失調 第Ⅵ對顱神經的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統的進行性擴大,使多數病例出現明顯的腦萎縮,早期尚能保持完善的神經功能,晚期則可出現錐體束征,痙攣性癱瘓,去大腦強直等,智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。
⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球內斜(展神經麻痹所致),雙下肢肌張力增高,膝腱反射亢進,發育遲緩或伴有嚴重營養不良。
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